Leucemia monoblastica aguda: complicaciones y respuesta a la quimioterapia de inducción. Reporte de cado / Acute monoblastic leukemia: complications and response to induction chemotherapy. Case report

La leucemia Monoblástica o Monocítica Aguda, es similar a otros subtipos de leucemias agudas, algunas peculiaridades que las diferencian son la hiperleucocitosis, infiltración extramedular y coagulación intravascular diseminada. El tratamiento de inducción se basa en drogas antracíclicas combinadas con citarabina; las complicaciones pueden ser fatales y la sobrevida a largo plazo se estima en 25% a 40%. Objetivo: documentar la r espuesta y complicaciones del tratamiento (quimioterapia) de inducción en la leucemia monoblástica aguda. Presentación de caso clínico: mujer de 34 años, acude con cuadr o inicial de congestión nasal bilateral y fiebre; examen físico normal, a excepción de equimosis en sitios de venopunción, el hemograma reveló anemia, leucocitosis y trombocitopenia. El frotis de sangre periférica, la biopsia y aspirado de médula ósea, fueron característicos de leucemia mieloide aguda tipo monocítica. Durante el tratamiento se administró dos ciclos de quimioterapia de inducción y coadyuvantes con base en hemoderivados, factor estimulante de colonias de granulocitos, antieméticos, antibióticos y antimicóticos. Complicaciones: se presentó toxicidad manifiesta por náuseas y vómitos grado II, mucositis, pérdida de peso y alopecia total, alteraciones hematológicas y complicaciones infecciosas grado IV. Se obtuvo remisión hematológica completa. Conclusión: es posible tr atar pacientes que sufr en leucemia monoblástica aguda tipo M5, en nuestro 1Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Facultad de Ciencias Médicas, Tegucigalpa, Honduras. 2Laboratorios Molina, Tegucigalpa, Honduras. 3Investigador Independiente, Western International School, San Pedro Sula, Honduras. Autor de correspondencia: José Angel Sánchez N., jose.skiro@gmail.com Recibido: 03/12/2020 Aceptado: 15/05/2021 medio, con quimioterapia agresiva y obtener remisión hematológica completa. La identificación temprana de complicaciones y manejo oportuno es fundamental para evitar consecuencias fatales...(AU)

Hemophagocytosis by blasts in a child with acute monocytic leukemia after chemotherapy / Hemofagocitose por células blásticas em paciente pediátrico com leucemia monocítica aguda após quimioterapia

ABSTRACT Objective: To describe the case of a child who presented hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with acute monocytic leukemia after chemotherapy, with hemophagocytosis caused by leukemic cells. Case description: In a university hospital in Southern Brazil, a 3-year-old female was diagnosed with acute monocytic leukemia with normal karyotype. The chemotherapy regimen was initiated, and she achieved complete remission six months later, relapsing after four months with a complex karyotype involving chromosomes 8p and 16q. The bone marrow showed vacuolated blasts with a monocytic aspect and evidence of hemophagocytosis. The child presented progressive clinical deterioration and died two months after the relapse. Comments: HLH is a rare and aggressive inflammatory condition characterized by cytopenias, hepatosplenomegaly, fever, and hemophagocytosis in the bone marrow, lymph nodes, spleen, and liver. Although rare, malignancy-associated HLH (M-HLH) is fatal. The patient in this case report met five out of the eight established criteria for HLH. The evolution of the patient's karyotype, regardless of the diagnostic profile, seemed secondary to the treatment for acute monocytic leukemia. In this case, the cytogenetic instability might have influenced the abnormal behavior of leukemic cells. This is a rare case of HLH in a child with acute monocytic leukemia.

RESUMO Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico que apresentou linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) associada à leucemia monocítica aguda pós-quimioterapia, com hemofagocitose causada pelas próprias células leucêmicas. Descrição do caso: Em um hospital universitário do Sul do Brasil, uma menina de três anos foi diagnosticada com leucemia monocítica aguda com cariótipo normal. Após receber protocolo quimioterápico, atingiu remissão seis meses depois do início do tratamento, recaíndo quatro meses após com um cariótipo complexo envolvendo ambos os cromossomos, 8p e 16q. A medula óssea mostrava-se infiltrada por células blásticas vacuolizadas com aspecto monocítico, com evidências de hemofagocitose. A criança apresentou um declínio clínico progressivo e dois meses após a recaída foi a óbito. Comentários: A LHH é uma condição inflamatória rara e agressiva caracterizada por citopenias, hepatoesplenomegalia, febre e hemofagocitose na medula óssea, linfonodos, baço e fígado. A LHH associada a doenças malignas, embora seja uma condição rara, é potencialmente fatal. A paciente deste caso apresentou cinco dos oito critérios estabelecidos para o diagnóstico de LHH. A evolução do cariótipo do paciente, independentemente do perfil do diagnóstico, pareceu ser secundária ao tratamento da leucemia monocítica aguda, sendo que a instabilidade citogenética pode ter influenciado o comportamento atípico observado nas células leucêmicas. Este é um dos raros casos de LHH em uma criança com leucemia monocítica aguda.

Successful treatment of post-transplant relapsed acute myeloid leukemia with FLT3 internal tandem duplication using the combination of induction chemotherapy, donor lymphocyte infusion, sorafenib and azacitidine. Report of three cases / Tratamento bem-sucedido de leucemia mieloide aguda recorrente após transplante com duplicação interna em tandem FLT3 usando combinação de indução por quimioterapia, infusão de linfócitos de doador, soferanib e azacitidina. Relato de três casos

ABSTRACT Acute myeloid leukemia is a hematopoietic stem cell neoplastic disease associated with high morbidity and mortality. The presence of FLT3 internal tandem duplication mutations leads to high rates of relapse and decreased overall survival. Patients with FLT3 internal tandem duplication are normally treated with hematopoietic stem cell transplantation in first complete remission. Nevertheless, the incidence of post-transplant relapse is considerable in this group of patients, and the management of this clinical condition is challenging. The report describes the outcomes of patients with FLT3 internal tandem duplication positive acute myeloid leukemia who relapsed after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation and were treated with the combination of re-induction chemotherapy, donor lymphocyte infusion, sorafenib and azacitidine. Three cases are described and all patients achieved prolonged complete remission with the combined therapy. The combination of induction chemotherapy followed by donor lymphocyte infusion, and the maintenance with azacitidine and sorafenib can be effective approaches in the treatment of post-hematopoietic stem cell transplant and relapsed FLT3 internal tandem duplication positive acute myeloid leukemia patients. This strategy should be further explored in the context of clinical trials.

RESUMO A leucemia mieloide aguda é uma doença neoplásica de células-tronco hematopoiéticas com alta morbimortalidade. A presença de mutações de duplicação em tandem de FLT3 leva a altas taxas de recorrência e a menor sobrevida global. Os pacientes com duplicação em tandem de FLT3 são normalmente tratados com transplante de células-tronco hematopoiéticas na primeira remissão completa. No entanto, a incidência de recidiva pós-transplante é considerável neste grupo de pacientes, e a conduta, nestes casos, é um desafio. O relato descreve os resultados do tratamento de pacientes com leucemia mieloide aguda positiva e duplicação em tandem de FLT3 que recidivaram depois do transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas e que foram tratados com combinação de quimioterapia de reindução, infusão de linfócitos de doador, sorafenib e azacitidina. São descritos três casos, e todos os pacientes apresentaram remissão completa prolongada com a terapia combinada. A combinação de quimioterapia de indução, seguida de infusão de linfócitos do doador, e a manutenção com azacitidina e sorafenib podem ser abordagens eficazes no tratamento da recorrência pós-transplante em pacientes com leucemia mieloide aguda e duplicação em tandem de FLT3. Essa estratégia deve ser mais explorada no contexto de ensaios clínicos.

Leucemia "cutis" / Leukemia cutis

A pele pode mostrar vários sinais de doenças internas. Nas leucemias, lesões cutâneas podem estar associadas à doença sistêmica. Relatamos um caso de leucemia monocítica aguda com leukemia cutis.

The skin can show signs of internal disease. In leukemia, cutaneous lesions can be associated with systemic disease. We report a case of acute monocytic leukemia with leukemia cutis.